六旬大爷患重症肌无力危及生命 北大人民医院MDT团队成功救治助其恢复“有力”生活

“大夫，我喘不上气来了，太难受啦!“家住山西的62岁王大爷在家属的搀扶下费力的走进了重症肌无力专病门诊，王大爷3个月前出现看不清东西、有重影，上眼皮耷拉，每到下午加重，早晨缓解，发展很快，王大爷出现了嚼东西无力，咽不下去，喝口水都呛，浑身无力，甚至连呼吸都很困难。在网上看到了北京大学人民医院的重症肌无力专病门诊，王大爷立刻动身来到北京。入院后被诊断为重症肌无力ⅡB型，胸部CT发现胸腺瘤较大，且位置不佳，形状不规则，包膜不完整，有脱落风险，手术难度大。

王大爷重症肌无力（ⅡB型）诊断明确且有较大胸腺瘤，是重症肌无力中最为凶险的类型之一。病情进展符合疾病特点，早期累及咽喉肌和呼吸肌，极容易发生肌无力危象，从而危及生命。切除胸腺瘤是阻止疾病进展的最根本手段。然而王大爷现有的咽喉肌无力和呼吸功能受限等症状预示着极大的手术风险，极易出现危及生命的肌无力危象，同时呼吸肌及咽喉肌的受累会导致咳痰力弱，不利于术后肺的复张，容易因为误吸导致肺部感染，严重威胁术后的康复。这也是重症肌无力治疗的一大难题。王大爷多次表达了想恢复“有力”生活的愿望。于是，由神经内科、胸外科、麻醉科、重症医学科组成的重症肌力合并胸腺瘤MDT团队，在接诊后迅速讨论病情并寻找最佳治疗方案，神经免疫团队的张兆旭副主任医师和何洋副主任医师综合分析患者病情并结合既往诊治经验:常规治疗对咽喉肌和呼吸肌明显受累的患者效果不明显，达到临床完全缓解需要1-2个月，但患者胸腺瘤的情况已刻不容缓，综合考虑分析后制定了积极的免疫诊疗方案，给予常规丙种球蛋白的冲击治疗，并加用小剂量激素辅助，从而避免了大剂量激素导致的短期内危象加重，并尽可能降低了激素对手术创面愈合的不良影响。在免疫抑制剂选择上，选取了最新型CD20单克隆抗体的B细胞耗竭治疗，同时调节患者焦虑状态，提高睡眠质量，防治感染，营养支持等全面的对症支持治疗。用药1周后，患者的症状明显改善，用药2周后临床症状几乎达到完全缓解，吞咽功能恢复正常，咳痰有力，肺功能从中度通气功能受限恢复到正常。王大爷拉着张兆旭副主任医师的手：“张大夫啊，您是我的救命恩人啊，我现在终于能呼吸了，也能咽下饭了“！至此，患者临床症状的明显改善推进了治疗进程，进入了最佳的手术窗口期，MDT团队再一次积极组织多学科会诊，协助完善术前评估和术后管理，寻求最佳的术前及围术期管理方案。 MDT会诊中神经内科、胸外科、麻醉科、重症医学科团队围坐一起进行了充分的讨论，结合患者病史、临床表现及辅助检查，考虑目前患者纵隔占位诊断明确，胸腺瘤诊断明确，有手术指征，需尽快完善手术，目前重症肌无力临床症状完全缓解，具备耐受手术全麻的条件，但呼吸储备功能较差，虽然目前肺功能尚可，但此类患者对麻醉药及肌松药高度敏感，术前选用麻醉药仍需谨慎，术中减少肌松药物药物应用，术后继续激素治疗，减少围手术期危象的发生几率，术后可带气管插管回ICU病房，转监护室进一步观察，尽快减少镇静剂的使用，争取尽早脱机拔管，并密切观察呼吸功能，准备如出现危象，尽早发现，必要时插管上机予呼吸支持。

讨论后，接力棒来到胸外科、麻醉科和重症医学科手里，立即协调了床位及手术安排，第一时间为患者进行了全麻下胸腔镜纵隔肿物切除术+胸腺扩大切除术。术中可见肿物紧邻膈神经、主动脉及心包，尤其与右侧膈神经粘连紧密，手术难度进一步增加。但在胸外科李运主任及周健副主任医师的精细操作下，肿瘤、胸腺及周围脂肪实现了完整切除，膈神经也得以完整保留，大血管和心包均无损伤，手术非常成功。（此图片可以变为点击后显示）

手术结束后，接力棒传递到了重症医学科手里，赵慧颖主任医师带领医护团队密切监测患者的肌力、氧合、生命体征和吞咽呛咳能力，在保证病人安全的前提下尽快给予脱呼吸机拔出气管插管，并及时应用治疗重症肌无力的药物，保证了围术期的安全，顺利转回普通病房。

返回普通病房后，王大爷在胸外科医疗护理团队的精心照顾下，科学排痰促进肺复张，主动下地活动预防静脉血栓，术后第一天就拔除了胸引管，恢复良好，顺利出院。

如今王大爷已经回到了山西老家，在北京大学人民医院治疗前后不足一个月的时间，使他从一个视物模糊、进食、呼吸困难，且合并即将种植转移的胸腺瘤病人，成为了一个摘掉肿瘤，肌无力症状完全恢复的正常人，这得益于多学科之间的密切配合，在对疾病有全面精准把控后，神经内科作为接力赛的第一棒，采用了创新性的内科治疗方案，使患者达到临床缓解。胸外科及麻醉科迅速接力，用精湛的外科微创手术为患者切除了随时可能转移的胸腺瘤。重症医学科拿到接力棒实现了顺畅的术前术中术后管理，使这场接力赛完美落幕。

重症肌无力合并胸腺瘤MDT团队之间紧密联系，密切合作，，赢得了这场与时间的赛跑，为患者赢回了“力量”，重获新生！

总结：

重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。MG患者全身骨骼肌均可受累，如眼睑下垂、视物重影、饮水呛咳、四肢无力或吞咽呼吸困难等，症状表现为波动性无力和易疲劳性。这些症状导致了患者生活质量受到很大影响。这类疾病诊断困难，治疗复杂，由于症状会累及到呼吸肌，且部分患者短期内病情可出现迅速进展，15-20%的患者可能会发生肌无力危象，需要立即进行气道管理和辅助通气。以上情况极大增加了医疗负担。攀升的患病率，沉重的生活和医疗负担，都使得MG越来越受到关注，而MG在2018年也正式被我国纳入《第一批罕见病目录》。重症肌无力患者常常合并胸腺瘤，更增加了疾病风险和治疗难度，需要多个学科协同诊治，密切配合，对疾病的全面精准把控，我院重症肌无力合并胸腺瘤MDT团队由神经内科、胸外科、麻醉科、重症监护专家团队组成，给予积极的内科治疗方案，安全麻醉下给予精湛的外科微创手术，术后严密监护、尽早脱机，形成顺畅的术前术中术后管理，保证患者更安全、高效治疗

另外，重症肌无力早期轻症，可仅有眼睑下垂、复视，晨轻暮重，往往不受重视，容易延误病情。为了使患者得到及时诊治，神经内科神经免疫团队设立了重症肌无力专病门诊。每周一下午，北京大学人民医院微信公众号-神经内科-神经内科专病-重症肌无力门诊。